Proteina PYM: come sconfiggere un gene difettoso accelerando il decadimento del suo messaggio

Un gruppo di ricercatori del Laboratorio europeo di biologia molecolare (Embl) e dell'Università di Heidelberg in uno studio pubblicato sulla rivista “Cell” ha dichiarato di aver individuato un meccanismo proteico in grado di proteggere le persone da patologie derivanti da possibili disturbi genetici. I risultati sono stati in seguito ripresi anche dal notiziario europeo Cordis. I ricercatori hanno accentrato la loro attenzione sulla proteina “PYM” la quale è capace di disgregare e riutilizzare le molecole “EJC”, le quali agiscono sulle lunghe molecole di Rna Messaggero accelerandone la degradazione nel caso in cui si verifichino delle irregolarità nella trascrizione. La proteina PYM e' normalmente legata ai ribosomi anche se si può trovare da sola nella cellula.

Uno dei membri del team di ricerca, Niels Gehring, ha spiegato: "Tutti avevano supposto che i ribosomi, le grandi strutture che si occupano dell'aggregazione delle proteine, appiattissero semplicemente le molecole EJC al loro passaggio. Adesso sappiamo che senza l’intervento della proteina PYM la disgregazione delle EJC è indebolita". La ricerca ha dimostrato che questo rapporto reciproco fra proteina e ribosoma permette di far luce sul motivo e sul modo in cui le molecole EJC vengono rimosse quando si avvicina il ribosoma. Se le EJC fossero rimosse troppo velocemente, il meccanismo di segnalazione del danno presente sul filamento di mRNA da decodificare sarebbe compromesso perchè mancherebbero i marcatori necessari per guidare il meccanismo di verifica. Questo potrebbe a sua volta avere più ampie conseguenze, visto che tale meccanismo influenza il modo in cui malattie come la talassemia, la distrofia muscolare di Duchenne e la fibrosi cistica si manifestano'. Il direttore associato dell'Embl, Matthias Hentze ha affermato che "queste nuove informazioni colmano una lacuna importante nella conoscenza di base di un processo cellulare vitale. Ma hanno anche implicazioni mediche. In pratica vorremmo trovare modi di modulare farmacologicamente il meccanismo di delezione di mRNA danneggiati per influenzare lo sviluppo e il decorso delle malattie genetiche".

FONTE: Agi.it